פסאודוטומור צרברי (IIH) והראייה

יתר לחץ תוך גולגולתי אידיופתי (IIH) הוא מצב המאופיין בלחץ מוגבר של הנוזל המוחי שדרתי (CSF) המקיף את המוח, עצבי הראייה וחוט השדרה. מצב זה מוגדר כאידיופתי, כלומר ללא גורם ברור או ידוע, לאחר שבוצע בירור מקיף ונשללו סיבות אחרות ללחץ המוגבר. הלחץ המוגבר עלול לגרום לבצקת של עצבי הראייה, מצב הנקרא פפילאדמה, אשר עלול לאיים על הראייה באופן קבוע אם אינו מטופל.

IIH שכיח יותר בקרב נשים צעירות בגיל הפוריות, במיוחד אצל אלו הסובלות מעודף משקל או מהשמנת יתר. לחץ מוגבר דומה יכול להיגרם גם מגורמים מזוהים, כולל תרופות מסוימות כמו אנטיביוטיקה ממשפחת הטטרציקלינים ונגזרות של ויטמין A כגון איזוטרטינואין. כאשר תרופה או גורם אחר מסבירים את הלחץ, המצב נקרא יתר לחץ תוך גולגולתי משני ולא IIH. חשוב למסור לצוות מידע על כל התרופות והתוספים, אך אין להפסיק טיפול שנרשם על דעת עצמכם.

התסמין השכיח ביותר של IIH הוא כאב ראש, אשר לעיתים קרובות מחמיר בשכיבה, מופיע עם הקימה או מעיר משינה. תסמינים נוספים כוללים אובדן ראייה חולף, המופיע בדרך כלל בעת שינוי תנוחה או התכופפות ונמשך שניות בודדות, רעש פועם באוזניים (טנטון פועם), וכפל ראייה למרחק. במקרים מתקדמים, עלולה להופיע פגיעה קבועה בראייה. תסמינים אלו אינם ספציפיים ל IIH ודורשים בירור רפואי.

אבחון IIH דורש אישור של לחץ מוגבר ושלילת גורמים אחרים. ההערכה כוללת חדות ראייה, שדות ראייה ובדיקת ראשי עצבי הראייה, לעיתים בסיוע OCT לתיעוד הבצקת. הדמיית מוח באמצעות MRI, או CT לפי הצורך, משולבת בהדמיה של ורידי המוח כגון MRV או CTV כדי לשלול גוש ופקקת בסינוסים הוורידיים. לאחר שההדמיה שללה התוויית נגד והרופא העריך את בטיחות הפעולה, בדרך כלל נדרש ניקור מותני למדידת לחץ הפתיחה ולבדיקת הרכב הנוזל המוחי שדרתי. OCT לבדו אינו יכול לקבוע את האבחנה, ויש לפרש את כל הממצאים יחד.

מטרת הטיפול העיקרית ב IIH היא להגן על הראייה ולשלוט בתסמינים. הטיפול הראשוני כולל לרוב תרופות המפחיתות את ייצור הנוזל המוחי שדרתי, כגון אצטזולאמיד (אורמוקס). ירידה במשקל, במיוחד אצל מטופלים הסובלים מעודף משקל, היא מרכיב חשוב בטיפול ויכולה לסייע באיזון המחלה ולמנוע התלקחויות. במקרים מסוימים, כאשר הטיפול התרופתי וניהול המשקל אינם מספיקים, ייתכן שתידרש התערבות ניתוחית.

כאשר הראייה נמצאת בסכנה, ייתכן צורך בניתוח דחוף במקום להמתין להשפעת תרופות או שינוי במשקל. האפשרויות כוללות פנסטרציה של מעטפת עצב הראייה, היוצרת פתח במעטפת שסביב העצב להפחתת הלחץ באזור, או שאנט המנקז נוזל מוחי שדרתי מחדרי המוח או מהחלל שסביב חוט השדרה, לרוב אל חלל הבטן. ניתן לשקול תומכן בסינוסים הוורידיים אצל מטופלים שנבחרו בקפידה, לאחר הערכת מומחים של היצרות רלוונטית ושל השפעתה על הלחץ. לפעולות אלו סיכונים ומטרות שונים, והבחירה מותאמת אישית; ניתוח אינו טיפול שגרתי לכאב ראש בלבד.

מטופלים עם IIH זקוקים למעקב רפואי קבוע כדי להעריך את מצב הראייה ולנטר את יעילות הטיפול. חשוב להקפיד על נטילת תרופות כפי שהומלץ ולשמור על אורח חיים בריא. יש לפנות להערכה רפואית דחופה במקרה של ירידה מתקדמת או פתאומית בראייה, החמרה משמעותית בכאבי ראש, או הופעה של תסמינים נוירולוגיים חדשים, שכן אלו עשויים להעיד על החמרה במצב הדורשת התערבות מיידית.